مقدمه: آنزیم G6PD یکی از آ نزیم های حیاتی در متابولیسم گلبول های قرمز می باشد. زردی نوزادی ایجاد شده توسط کمبود این آنزیم به صورت کم خونی همولیتیک حاد با افزایش بیلی روبین غیر مستقیم ظاهر شده و گاهی تظاهرات همولیز به قدری شدید است که نوزادان به تعویض خون نیاز پیدا می کنند و در صورت عدم اقدام مناسب عارضه خطرناک عصبی نوزادان (کرنیکتروس ) ایجاد می شود. به منظور دست یابی سریع تر راه حل درمان وپیشگیری ،این مطالعه با هدف تعیین رابطه کمبود آنزیم G6PDبا هیپربیلی روبینمی نوزادان بستری انجام گرفته است. روش : دراین مطالعه توصیفی تحلیلی آینده نگر، نمونه های مورد مطالعه 596 نوزاد بودند که به علت یرقان نوزادی در بخش نوزادان بیمارستان امام سجاد درمدت 6 ماه بستری بودند ، اطلاعات جمع اوری شد. نوزادان دارای نقص آنزیمی به عنوان گروه مورد(61نوزاد) وبقیه نوزادان (535نوزاد ) دچار زردی نوزادی با فعالیت طبیعی آنزیم G6PD به عنوان گروه شاهد در نظر گرفته شدند. در هردو گروه ازمایشات G6PD ،CBC ، شمارش رتیکولوسیت ، کومبس مستقیم از پرونده ها استخراج و نتایج حاصله با استفاده از آزمونهای آماری مجذور کای دو و تی تست و نرم افزار SPSSمورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. یافته ها : شیوع کلی کمبود انزیم G6PD درنوزادان مبتلا به هایپربیلی روبینمی 10/23 درصد بود که از بین این نوزادان 63/9درصد پسر و 36/1درصد دختر بودند. میانگین بیلی روبین تام در گروه مورد، 18/23 ودر گروه شاهد، 15/61 میلی گرم در دسی لیتر بود که اختلاف آماری معنی داری را نشان داد (p<0/05). در گروه مورد برای5 نوزاد (8/19درصد) علاوه برفتوتراپی تعویض خون نیز انجام گرفت . مقایسه میانگین هماتوکریت ، هموگلوبین ،شمارش رتیکولوسیت در دوگروه مورد و شاهد ، اختلاف معنی داری را نشان نداد( p>0/05). نتیجه گیری : با توجه به شیوع نسبتا بالای کمبود این آنزیم در این مطالعه نسبت به مطالعات دیگرو نیز ارتباط آن با زردی نوزادی و عوارض عصبی ناشی از آن، غربالگری پس از تولد برای همه نوزادان احساس می گردد تا نوزادان در معرض خطر بالا ، سریعتر تحت درمان قرار گرفته و از حملات همولیز در دوران کودکی جلوگیری به عمل اید .